Билирубин и наследственные негемолитические желтухи

Билирубин великий и ужасный?

На каждые 1000 взрослых у 1,5 будет наблюдаться желтуха. Поиск ее причин обширен и отражает сложный метаболизм билирубина. Желтухи с преимущественным повышением общего билирубина за счет непрямой фракции (неконъюгированной – когда билирубин свободный, несвязанный) называются неконъгированные желтухи. И конюгированные желтухи в тех случаях, когда повышается в основном прямая фракция (конъюгированная –билирубин связан с глюкуроновой кислотой). Неконъюгированная или смешанная гипербилирубинемия приводит к увеличению продукции или снижению конъюгации, тогда как конъюгированная гипербилирубинемия сопровождается/является причиной к нарушениям хранения или секреции желчи, в обоих случаях приобретенных или наследственных.

Факты о билирубине

1. Конечный продукт распада (катаболизма) гемоглобина. В среднем эритроцит живет 120 дней, после чего макрофаги его разрушают. Так образуется около 80% всего билирубина, в основном в селезенке и преждевременно разрушенных эритроидных клетках в костном мозге. За 1 час разрушается 1–2х108 эритроцитов. Поэтому не зря селезенку прозвали «кладбищем эритроцитов».

При этом гемоглобин распадается на гем и глобин, а костный мозг обеспечивает нас молодыми эритроцитами. Белок глобин далее расщепляется на аминокислоты, которые используются на нужды организма. А гем расщепляется на железо, которое перерабатывается, и биливердин (рис.1и рис.2). Оставшиеся 20% билирубина образуются в результате оборота различных гемсодержащих белков, обнаруженных в других тканях, прежде всего в печени и мышцах. Эти белки включают миоглобин, цитохромы, каталазу, пероксидазу и триптофанпирролазу.

2. Оранжево–желтый пигмент. Именно цвет билирубина виновен в появлении желтушности слизистых оболочек и кожных покровов, когда уровень его в крови повышается (чаще всего желтизна обнаруживается при билирубине 35–50 мкмоль/л и выше). Не бывает печеночной желтухи без высокого уровня билирубина в сыворотке крови.